Кольпопоэз (создание влагалища)

Содержание

• Что такое кольпопоэз?
• Причины отсутствия влагалища
• Показания к операции кольпопоэза
• Предоперационное обследование
• Нехирургические методы
• Хирургические методы
• Метод обезболивания при кольпопоэзе
• Длительность пребывания в больнице
• Где проводят кольпопоэз
• Послеоперационный период
• Какие осложнения возможны

Создание влагалища (кольпопоэз, вагинопластика) – хирургическая процедура, целью которой является создание искусственного влагалища в случаях его врожденного отсутствия из-за аномалий развития (гипоплазия либо агенезия влагалища) или в случае желания сменить пол с мужского на женский (смена гендерной ориентации).

В моей статье пойдет речь о создании влагалища у особ с изначально женской гендерной ориентацией. 

Наиболее частая причина отсутствия влагалища у женщин – его агенезия (аплазия), связанная с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. Его также в литературе часто называют «мюллерова агенезия» либо «мюллерова дисгенезия». Мюллерова дисгенезия встречается приблизительно у 1 на 5000 живорожденных женщин. Это врожденный порок развития женских половых органов, при котором нарушено формирование внутренних женских половых органов, вследствие чего отсутствует полностью или имеется очень короткое влагалище, матка также может отсутствовать или иметь неправильное строение. Связано это, как следует из названия, с нарушением сращения мюллеровых протоков в процессе эмбриогенеза. Женщины с синдромом Майера-Рокитанского имеют функционирующие яичники нормального строения, наружные половые органы сформированы правильно (рис. 1), нормально развиты вторичные половые признаки (сформированы молочные железы и имеется женское оволосение в области лобка и подмышечных впадин). Кроме того, женщины с синдромом Майера-Рокитанского имеют типичный женский набор хромосом (46, XX). Часто при пороке могут наблюдаться нарушения формирования мочевыделительной системы (нарушение строения и расположения почек, мочеточников и мочевыделительного канала) и скелета (нарушение строения позвоночника).

Рис. 1. Вульва девушки с синдромом Майера-Рокитанского

Второй по частоте причиной отсутствия влагалища является синдром врожденной нечувствительности к андрогенам (старое название – синдром тестикулярной феминизации, синдром Морриса). В англоязычной литературе «Androgen insensitivity syndrome — AIS».  Синдром врожденной нечувствительности к андрогенам - целый ряд врожденных эндокринных нарушений полового развития, вызванный мутациями гена, отвечающего за андрогеновый рецептор. Подобные расстройства варьируются в зависимости от структуры и чувствительности аномального рецептора.

Клинические фенотипы у этих лиц находятся в диапазоне от нормального мужского телосложения с мягким расстройством сперматогенеза до полностью женского телосложения, несмотря на присутствие Y-хромосомы. То есть генетически такие женщины являются особями мужского пола. Нечувствительность к андрогенам является клинически значимой только для генетических мужчин (то есть людей с Y-хромосомой, или, более конкретно, с геном SRY).  Для синдрома характерно X-сцепленное рецессивное наследование. Индивидум с завершённым синдромом нечувствительности андрогенов (англ. complete androgen insensitivity syndrome, CAIS) обладает женской внешностью, развитыми молочными железами и влагалищем, несмотря на кариотип 46XY и неопустившиеся яички. В некоторых случаях типично женский фенотип сочетается с аплазией влагалища.

Показания к оперативному лечению (кольпопоэзу)

• Врожденное отсутствие матки и влагалища, широко известное как синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, который является наиболее распространенным показателем для кольпопоэза/
• Неполная форма поперечной перегородки влагалища или частичная атрезия влагалища при сохраненной матке.
• При синдроме нечувствительности к андрогенам (старое название – синдром тестикулярной феминизации). Также этим пациенткам показано лапароскопическое удаления яичек, которые находятся в брюшной полости из-за существенного риска возникновения онкологического заболевания в них.
• В некоторых случаях дисфункции коры надпочечников (старое название – адрено-генитальный синдром). Под влиянием высоких концентраций мужских гормонов, вырабатываемых надпочечниками происходит подавление Мюллеровых протоков, что приводит к нарушению развития половых органов – недоразвитое влагалище, маленькая матка, гипертрофия клитора.
• Мужчина-транссексуал.

Предоперационное обследование

Стандартный перечень согласно действующему законодательству минздрава Украины:

1. Группа крови, резус
2. Общий анализ крови + тромбоциты
3. Общий анализ мочи
4. Глюкоза крови
5. Коагулограмма
6. Электролиты, белки, печен., почечн. комплекс
7. Кровь на RW, ВИЧ, HbsAg, HCV
8. ЭКГ, терапевт
9. Флюорография

Очень важным мометом подготовки к таким операциям является психологическая подготовка пациентки. У хорошо мотивированных женщин отмечаются наилучшие долгосрочные результаты после выполнения кольпопоэза. 

Сроки начала лечения необходимо тщательно выбрать после оценки отношения пациентки к проблеме и ее эмоциональной зрелости. В последнее время рекомендуеттся выполнять кольпопоэз в возрасте девушки 17-20 лет, когда она готова к началу половой жизни и готова следовать рекомендациям, необходимым для поддержания нормальной емкости влагалища после операции. В идеале спланировать вагинопластику за несколько месяцев до вступления в брак для того, чтобы начать регулярную половую активность и поддержать таким образомм нормальные размеры влагалища, т.к. вноввь созданное влагалище независимо от методики операции имеет тенденцию к уменьшению размеров если оно не функционирует.

Наиболее трудным с психологической точки зрения вопросом является неизбежное бесплодие пациенток с аплазией влагалища. Поэтому крайне необходимо очень деликатное обращение.

Дополнительные исследования

• УЗИ органов брюшной полости и малого таза помогает в выявлении отсутствующей матки, а также поможет выявить всевозможную патологию, такую как гематометра, киста яичника и прочее
• Внутривенная пиелография (экскреторная урография) - для выявления аномалий мочевыделительной системы, которые встречаются довольно часто у этих пациенток.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) иногда дает дополнительную информацию в сложных случаях
• Кариотипирование (генетичекий анализ) - всегда выполняется, если есть подозрение на дисгенезию ичников или синдром нечувствительности к андрогенам.

Методики кольпопоэза

До сих пор не существует единого мнения по поводу оптимального подхода к проблеме недоразвития влагалища. Как хирургические, так и не хирургические методы коррекции имеют свои преимущества и недостатки.

Нехирургические методы

Различные нехирургические методы, такие как прерывистое давление на промежность с помощью специально разработанного устройства, эффективны примерно в 80% случаев. Смысл таких методик заключается в том, что специальные вагинальные дилататоры (рис. 2) различных размеров (от меньшего к большему) размещаются на специальном сиденье, похожем на велосипедное и женщина в течение нескольких месяцев сидит на нем по 15 минут два раза в день. Затем, кода влагалище уже создано, пациентка постоянно носит дилататор во влагалище вместе со специальным бельем.  Следует отметить, что данная методика эффективна только у очень мотивированных особ.

Рис. 2. Набор вагинальных дилататоров для нехирургического создания влагалища

Хирургические методы

Хирургические методы включают в себя множество различных операций.  Здесь остановлюсь лишь на наиболее распространенных и значимых.

Операция по  Mclndoe. Суть операции заключается в том, что создается пространство между прямой кишкой и мочевым пузырем, в основном тупым путем через 0,5 см разрез, сделанный в области предполагаемого входа во влагалище (рис. 3).

Рис. 3. Поперечный разрез в области будущего входа во влагалище - начало операции по Mclndoe

Диссекцию выполняют до достижения влагалищем длины 10-12 см (рис. 4 и 5)

Рис. 4. Дальнейшая диссекция неовагины с помощью пальцев

Рис. 5. Рассечение плотного соединительнотканного срединного шва

Иногда для диссекции используются расширители Гегара. В образованное пространство вводится специально изготовленный наполнитель влагалища (рис. 6), покрытый кожным лоскутом, аллотрансплантатом из амниотичекой оболочки либо синтетическим противоспаечным материалом. Проблема с кожным лоскутом заключется в том, что после удаления кожи микротомом остается косметический дефект. В некоторых случаях прибегают к наращиванию избытка кожи на животе с этой целью (рис. 7).

Рис. 6. Специальная форма для введения во влагалище после вагинопластики

Рис.7. Выращивание дополнительной кожи на животе путем введения специальных растяжителей под кожу

После введения наполнителя влагалища (формы) края материала, который его покрывает, подшиваются ко входу во влагалище и большие половые губы сшиваются между собой для фиксации изделия на 7 дней. Форма должна быть достаточной длины и ширины, чтобы плотно прилегать к стенкам вновь созданного влагалища, не вызывая при этом дополнительного давления на прямую кишку, мочевой пузырь и уретру (рис. 8 и 9).

Рис.8. Начало операции слева и введенная форма во вновь образованное влагалище справа

Рис.9. Окончательный вид сразу после операции

Через 1 неделю форма удаляется из влагалища и в дальнейшем рекомендуется вводить фалоимитатор так часто насколько это возможно. В дальнейшем, после полного заживления, рекомендуется регулярная половая жизнь.

Модификация кольпопоэза по МакИндо, без лапароскопической диссекции и низведения брюшины. Я такую модификацию применяяю при тазовой дистопии почки:

Перитонеальный лапароскопический кольпопоэз по Давыдову. Наиболее распространенный в Украине и ряде пост-советских стран вариант кольпопоэза, который начинается точно так же, как и предыдущая методика. Отличие состоит в том, что с помощью лапароскопии рассекается брюшина и низводится ко входу во влагалище. То есть стенкой будущего влагалища становится брюшина, которая со временем покрывается эпителием. Преимуществом операции является ее относительная дешевизна и возможность выполнить все необходимые сопутствующие вмешаттельства во время лапароскопического этапа (рис. 10).

Рис. 10. Трансилюминация купола будущего влагалища с помощью лапароскопии во время выполнения кольпопоэза по Давыдову. 

Пример операции:

Еще пример:

Кольпопоэз из толстой кишки. Во время этой операции используется ректосигмовидный сегмент толстой кишки аналогичным образом, как в процедуре Mclndoe. Это часто делается, когда процедурой Mclndoe не удается достичь удовлетворительных результатов. Я в своей практике не применяю данный метод.

Кольпопоэз по Williams. Это не совсем кольпопоэз, потому что влагалище создается из тканей промежности и больших половых губ (рис. 11). Преимуществом этого метода является его техническая простота, где нет необходимости во введении формы во влагалище и, соответственно, нет необходимости чем-то эту влагалищную форму покрывать. Созданное таким образомм новое ввлагалище не уменьшается со временем в размерах, а это значит, что нет таких  жестких требований к регулярности половой жизни либо бужирования влагалища.

Рис. 11. Этапы операции кольпопоэза по Williams

Во время  этой операции в области вульвы делается разрез в форме подковы (рис. 11). Далее края разреза сшиваются посередине, формируя карман, как показано на рис. 10. Ширина такого кармана обычно примерно 2 пальца,  а глубина не превышает 3-4 см. Это является основным недостатком операции, поскольку о полноценном влагалище здесь речь не идет.

Лапароскопический кольпопоэз по Vecchietti. Операция Vecchietti впервые описана в 1965 году. Суть заключается  в том, что на входе во влагалище размещается шарик (олива), к которому прикреплены две нити. Эти нити под лапароскопическим контролем выводятся на переднюю брюшную стенку и подтягиваются с помощью специального устройства на протяжении 7-8 дней. За это время олива создает новое влагалище. Размеры вновь созданного влагалища также должны поддерживаться ежедневным применением искусственных расширителей, как и после процедур МакИндо и Давыдова (рис. 12 и 13).

Рис. 12. Этапы кольпопоэза по Vecchietti 

Рис. 13. Специальное устройство для кольпопоэза по Vecchietti для постепенного подтягивания нитей

Метод обезболивания при кольпопоэзе:

• исключительно общее в/в обезболивание с ИВЛ либо эндотрахеальный наркоз (севофлуран)

Длительность пребывания в больнице:

• до 7-8 дней

Где проводят кольпопоэз:

• исключительно в стационаре, как правило 3 уровня

Послеоперационный период

Если говорить о наиболее популярной методике МакИндо, на 7 сутки после операции швы с больших половых губ снимаются и из влагалища извлекается форма. Оценивается качество эпителизации неовлагалища. Пациентке рекомендуется дальнейшая дилатация влагалища  5-6 раз в день в общей сложности в течение 45 минут в день. Первоначально это расширение оказывается трудоемким и болезненным, однако, со временем, дискомфорт уходит и необходимость в частом бужировании отпадает. Начать половую жизнь рекомендуется уже через 6-8 недель после операции при условии полного заживления вновь созданного влагалища. Пациентку следует предупредить, что неовлагалище имеет сильную тенденцию к усадке на любом этапе жизни в отсутствии регулярной половой жизни. Неовлагалище требует пожизненного практически ежедневного бужирования с целью слхранения своей функциональности.

Какие осложнения возможны:

• кровотечение, как правило, легко контролируемое
• инфекционные осложнения
• тромбоэмболические осложнения
• травма мочеточника, мочевого пузыря, кишечника
• травма крупных сосудов
• смертность менее 0,2%
• вагинальный стеноз - наиболее распространенное и наиболее значимое осложнение кольпопоэза
• везико-вагинальные и ректо-вагинальные свищи

Таким образом, с использованием современных методик, при аплазии влагалища можно создать нормально функционирующее влагалище в 85-90% случаев.