Склерозирующий лихен вульвы

Склерозирующий лихен (то, что раньше называли краурозом вульвы) является хроническим, воспалительным состоянием кожи вульвы, поражает как мужчин, так и женщин на любом участке тела, но чаще всего аногенитальную область у взрослых женщин. Наиболее часто возникает у женщин в постменопаузе. Хотя в настоящее время заболевание считается не излечимым полностью, современные методы лечения могут эффективно управлять симптомами склерозирующего лихена. К сожалению, заболевания вульвы часто являются не диагностированными и не лечатся адекватно. Не леченный склерозирующий лихен может вызывать существенный физический, эмоциональный и сексуальный дискомфорт, а также может привести к необратимому разрушению гениталий и прогрессировать вплоть до плоскоклеточный карциномы (рака).

Распространенность

Истинную распространенность склерозирующего лихена (СЛ) трудно определить, потому что диагноз часто остается неустановленным. Считается, что распространенность СЛ составляет от 1 на 70 до 1 на 1000 женщин, что в 10 раз чаще, чем среди мужчин. Наиболее часто заболевание возникает в пубертатном периоде и в постменопаузе (средняя распространенность 1:30).

Этиология (причины заболевания)

Явная причина СЛ на сегодняшний день неизвестна. Но установлена взаимосвязь СЛ с аутоиммунными заболеваниями, генетическими факторами, а также низким уровнем эндогенных половых гормонов. Установлено, что до 20% женщин со склерозирующим лихеном имеют сопутствующее аутоиммунное заболевание (аутоиммунный тироидит, витилиго, локальная алопеция). Также склерозирующий лихен намного чаще встречается у родственников первой степени родства, что указывает на роль генетического компонента в развитии этого состояния. Низкий уровень эстрадиола также связан с развитием СЛ. Это доказывается существенно более высокой заболеваемостью СЛ среди женщин в постменопаузе. Однако, исследователи до сих пор не установили каких-либо изменений симптомов во время менструации, беременности или у женщин, принимающих оральные контрацептивы.

Симптомы

Пациентки со склерозирующим лихеном могут как испытывать изнуряющие симптомы, так и быть бессимптомными долгие годы. Наиболее ярким симтомом является зуд вульвы. Он может быть, как незначительным, так и очень выраженным, как постоянным, так и периодически возникающим. Кроме того, СЛ приводит к изменению кожи вульвы в виде трещин, которые могут возникать спонтанно или после незначительных механических воздействий, что значительно ухудшает качество сексуальной жизни. Последующее рубцевание часто приводят к дизурическим расстройствам, болезненности полового акта (диспареунии), болям при дефекации и кровотечениям.

При запущенном процессе СЛ может быть причиной развития неврозов и депрессивных состояний. Кроме того, склерозирующий лихен ассоциирован с повышенным риском вульварной интраэпителиальной неоплазии (предракового процесса).

Осмотр

СЛ вызывает характерные изменения цвета кожи вульвы. Кожа становится белесой, блестящей, истонченной и легко ранимой (рис. 1). При запущенных случаях за счет выраженного рубцевания и атрофии наружные половые органы теряют анатомию. Происходит существенное сужение входа во влагалище. Изменения кожи происходят только в области вульвы и не затрагивают влагалище.

Диагностика

Золотым стандартом диагностики СЛ является биопсия вульвы. Биопсия вульвы делается во всех случаях, когда есть подозрение на злокачественный процесс, что могут симулировать изъязвления на фоне постоянных расчесов. Кроме того, биопсия делается при неэффективности терапии первой линии. Во всех остальных случаях диагноз ставится на основании осмотра.

Лечение

Лечением первой линии являются местные мощные глюкокортикоиды (например, клобетазола пропионат 0,05%). Мази с глюкокортикоидами применяются местно дважды в день на протяжении 4 недель, после чего используются раз в день следующие 3 месяца. Затем применяются по необходимости в поддерживающем режиме.

Лечением второй линии являются местные ингибиторы кальциневрина (пимекролимус) – препараты с иммуносупрессивным действием. Несмотря на хорошую переносимость, препараты могут повышать риск рака вульвы, поэтому и относятся к препаратам второй линии.

Помимо местного лечения, в комплексе применяются седативные средства, а также антигистаминные препараты. Местно могут применяться и увлажняющие, смягчающие кремы и гели.

Хирургическое лечение

Применяется только в случае малигнизации или существенного рубцевания, делающего невозможной половую жизнь у сексуально активных женщин.

Альтернативные методы лечения

Дерматологи и гинекологи используют несколько альтернативных методов лечения СЛ с разной степенью эффективности. К таким методам относят фотодинамическую терапию, ультрафиолетовую фототерапию, криотерапию и лазерную вапоризацию. Хотя эти процедуры улучшили симптомы у многих пациенток, имеются ограниченные данные с доказательствами эффективности этих методов.